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Traitement

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Équipe de rédaction

Le traitement est palliatif et peut comprendre les éléments suivants

pour l'anémie
- des transfusions sanguines en cas d'anémie
- l'administration d'érythropoïétine recombinante peut être bénéfique
- des androgènes - par exemple l'oxymétholone, la nandrolone ou le danazol - pour réduire les besoins en transfusions, mais ils sont mal tolérés par les femmes.
pour la splénomégalie
- le traitement ne doit être envisagé que chez les patients réellement symptomatiques (1)
- hydroxyurée, - le plus souvent
  - traitement médical initial le plus couramment utilisé dans la splénomégalie
  - pour réduire l'hypermétabolisme, la leucocytose et la thrombocytose
  - les effets indésirables comprennent la myélosuppression qui peut exacerber l'anémie sous-jacente (1)
- agents alkylants - busulphan, melphalan ou chlorambucil
  - peuvent être utilisés chez certains patients atteints de splénomégalie, bien qu'il existe un risque de myélosuppression et un risque accru de transformation blastique (1)
pour l'anémie et la splénomégalie
- les agents qui améliorent la splénomégalie le font par des effets de myélosuppression non spécifiques
- les médicaments immunomodulateurs (IMiD) ont montré qu'ils avaient la capacité d'améliorer les deux conditions, par exemple la thalidomide, la lénalidomide et la pomalidomide (agent expérimental) (1)
la splénectomie est indiquée si :
- la rate devient très grosse et douloureuse
- les besoins en transfusion sont élevés
- la thrombocytopénie est sévère
Nouveaux médicaments
- médicaments immunomodulateurs (IMiD)
- agents hypométhylants - azacitidine et décitabine
- Inhibiteurs de JAK2 (1,2)
  - l'identification de mutations pilotes dans le système JAK2, CALRet de la MPL a contribué à une meilleure compréhension de la pathogenèse de la maladie, impliquant une augmentation quasi universelle de la signalisation JAK-STAT, et a conduit au développement de la seule thérapie ciblée pour le MF, l'inhibiteur de JAK2, le ruxolitinib.

Référence :

Pages connexes

Fedratinib pour le traitement de la splénomégalie ou des symptômes liés à la maladie dans la myélofibrose

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