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L'histiocytose à cellules de Langerhans est un groupe de syndromes d'étiologie inconnue caractérisés par le développement de lésions granulomateuses avec une prolifération anormale d'histiocytes. La cellule histiocytaire anormale dans cette maladie a été identifiée comme étant la cellule de Langerhans. Cette maladie représente un trouble de la régulation de la prolifération normale des histiocytes.
Les lésions pulmonaires sont la manifestation la plus fréquente, suivies par les atteintes osseuses.
L'histiocytose à cellules de Langerhans comprend une variété de syndromes cliniques incluant, par ordre de gravité décroissante :
Ces troubles étaient auparavant désignés sous le nom d'histiocytose X, mais sont désormais classés sous le terme d'histiocytose à cellules de Langerhans afin de refléter le type de cellule responsable de l'histiocytose.
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