Corriger la tendance au saignement

Hémophilie A :

• Cet objectif est atteint par la perfusion intraveineuse d'un concentré de facteur VIII. En règle générale, la plupart des saignements peuvent être arrêtés en augmentant le taux plasmatique du facteur déficient à 30-60% de la normale.
• Le cryoprécipité est une autre source de facteur VIII.
• Le gène humain du facteur VIII de 190 kb a été cloné en 1984 et le facteur VIII biosynthétique fait l'objet d'essais cliniques.
• Les hémophiles légers peuvent être traités avec de la vasopressine iv (DDAVP) qui augmente les niveaux de facteur VIII circulant, et/ou de l'acide tranexamique - un agent antifibrinolytique.

Hémophilie B :

• Dans l'hémophilie B, la correction de la tendance hémorragique est obtenue par la perfusion de concentré de facteur IX. Comme pour l'hémophilie A, la plupart des saignements peuvent être arrêtés en augmentant la concentration de facteur IX à 30-60% de la normale. Les concentrés de facteur IX contiennent des protéines supplémentaires telles que des facteurs coagulants activés qui augmentent le risque de thrombose et doivent donc être utilisés avec précaution. Le DDAVP n'est pas efficace.

Généralités :

• Correctement traités, les hémophiles peuvent jouir d'une durée de vie normale et d'ambitions sociales et professionnelles.