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L'hémoglobinurie paroxystique au froid est une maladie rare associée à une hémolyse intravasculaire et à une hémoglobinurie à la suite d'une exposition au froid.
Elle est due à un anticorps spécifique - l'anticorps de Donath-Landsteiner - qui a la particularité d'être un anticorps IgG dont la réaction est optimale à des températures inférieures à 37 degrés centrigrades.
Traditionnellement, l'hémoglobinurie froide paroxystique est associée à la syphilis congénitale, dans laquelle elle fait suite à une maladie chronique récidivante.
Plus couramment, il s'agit d'une affection aiguë et transitoire qui fait suite à des infections virales telles que la rougeole, les oreillons, la fièvre glandulaire ou la varicelle, ou encore d'une affection idiopathique.
L'anticorps adhère aux globules rouges dans le froid et provoque une lyse médiée par le complément lors du réchauffement.
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