Asplénie

• L'asplénie et l'hypoplasie splénique sont des termes utilisés pour indiquer l'absence totale ou partielle de tissu splénique fonctionnel.
• l'absence (asplénie) ou le défaut de fonctionnement de la rate (hyposplénie)
  • associée à un risque élevé d'infections bactériennes fulminantes (en particulier avec des bactéries encapsulées)
    • l'hyposplénisme est observé chez les patients atteints de drépanocytose et est dû à un infarctus splénique, mais il peut également survenir chez les patients atteints de maladie cœliaque ou de dermatite herpétiforme. Occasionnellement, elle peut être observée chez les patients atteints de thrombocythémie essentielle et de colite ulcéreuse.
    • les patients sont particulièrement exposés au pneumocoque, à l'Haemophilus influenzae et au méningocoque.
• la perte de tissu splénique résulte généralement d'une ablation chirurgicale ou d'une autosplénectomie (c'est-à-dire d'un infarctus chez les patients atteints d'hémoglobinopathie drépanocytaire)
• dans certaines conditions, les patients peuvent ne pas avoir une fonction splénique normale bien que leur rate soit de taille normale ou même élargie.
  • Cette situation est appelée asplénie fonctionnelle et est également associée à un risque de septicémie bactérienne fulminante.
    
    
• causes de l'asplénie
  • l'asplénie congénitale est rare
    • peut être due à des troubles génétiques, au syndrome d'hétérotaxie ou à l'exposition à des facteurs environnementaux pendant la gestation
      • la plus fréquente de ces maladies génétiques associées à l'asplénie est le syndrome d'Ivemarkégalement appelé syndrome d'asplénieCe syndrome se caractérise par une hétérotaxie viscérale et une asplénie bilatérale à droite.
      • les anomalies spléniques congénitales sont généralement accompagnées d'anomalies dans d'autres systèmes organiques, en particulier des anomalies cardiaques, mais elles peuvent être isolées
        • les patients atteints de polysplénie ont plusieurs rates et leur fonction splénique est généralement normale, mais la polysplénie est aussi fréquemment associée à des anomalies cardiaques congénitales
        • l'asplénie congénitale peut être considérée comme une droitisation bilatérale et est associée à une dextrocardie dans environ un tiers des cas
          • ces pathologies sont extrêmement difficiles à diagnostiquer en l'absence d'autres indicateurs, et les anomalies morphologiques des érythrocytes du sang périphérique, telles que les corps de Howell-Jolly (HJ), peuvent être la seule preuve de la présence d'une rate non fonctionnelle
  • L'asplénie acquise se produit pour plusieurs raisons :
    • après une splénectomie (ablation chirurgicale)
      • les patients peuvent avoir besoin d'une splénectomie chirurgicale en raison de lésions traumatiques de la rate ou de maladies qui provoquent une hypertrophie splénique, telles que la sphérocytose héréditaire ou le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS)
    • après une splénectomie dans le but d'interférer avec la fonction splénique
      • comme traitement de maladies (par exemple, PTI, thalassémie, sphérocytose).
        • dans ces conditions, l'activité habituelle de la rate exacerbe la maladie
    • en raison de maladies sous-jacentes qui détruisent la rate (autosplénectomie), par exemple la drépanocytose,
    • l'asplénie fonctionnelle se produit lorsque le tissu splénique est présent mais ne fonctionne pas bien, par exemple dans le cas de la drépanocytose, de la polysplénie et de la maladie cœliaque.
      • ces patients sont pris en charge comme s'ils étaient aspléniques.

Remarques :

• la polysplénie peut être considérée comme une gaucherie bilatérale et peut être associée à un isomérisme auriculaire gauche
• les anomalies cardiaques congénitales sont plus fréquentes et souvent plus graves en cas d'asplénie qu'en cas de polysplénie
  • comprennent les anomalies du coussin endocardique, l'atrésie pulmonaire ou la sténose pulmonaire, la transposition des grands vaisseaux, l'anomalie totale du retour veineux pulmonaire et le ventricule droit à double orifice.
  • les cardiopathies cyanogènes, y compris les anomalies graves du canal auriculo-ventriculaire, tendent à être plus fréquentes en cas d'asplénie, alors que les anomalies acyanotiques, qui surviennent généralement en cas d'augmentation du flux sanguin pulmonaire, sont plus fréquentes en cas de polysplénie.