Syndrome d'Ivemark

• Ce syndrome est l'association d'une communication interauriculaire ostium primum (+/- sténose ou atrésie de la valve pulmonaire) et d'une asplénie congénitale.

Syndrome d'Ivemarkégalement appelé syndrome d'asplénie

• cause la plus fréquente d'asplénie congénitale
• l'hétérotaxie viscérale est présente avec un côté droit bilatéral
• plus fréquent chez les hommes que chez les femmes
• la plupart des patients meurent au cours de leur première année de vie en raison de complications cardiovasculaires
• les organes du côté droit sont dupliqués et les organes normalement présents du côté gauche sont absents
  • les nourrissons atteints du syndrome d'Ivemark présentent généralement pendant la période néonatale une cyanose et une détresse respiratoire résultant d'anomalies cardiaques complexes
    • la transposition des grandes artères avec sténose ou atrésie pulmonaire et anomalie totale du drainage veineux est fréquente
    • les malformations associées peuvent concerner le système gastro-intestinal à la suite d'anomalies de l'attachement mésentérique et d'anomalies rénales
      • le foie a tendance à être symétrique et transverse
      • l'estomac peut se trouver sur la ligne médiane et être hypoplasique