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Les TSA ostium primum sont plus rares que les anomalies ostium secundum mais sont souvent plus graves. La CIA est située dans le bas du septum interauriculaire, juste au-dessus des valvules auriculo-ventriculaires.
Le plus souvent, le feuillet antérieur de la valve mitrale est bifide, ce qui entraîne une incompétence.
Des anomalies plus graves touchent le septum interauriculaire, les deux valves auriculo-ventriculaires et le septum ventriculaire. C'est ce qu'on appelle une anomalie du canal auriculo-ventriculaire.
Les TSA graves de ce type sont associées à d'autres anomalies congénitales telles que le syndrome de Downs, l'asplénie et la polysplénie.
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