POEMS est un acronyme pour :
- polyneuropathie :
- polyneuropathie mixte motrice et sensorielle d'apparition lente
- démyélinisation des nerfs périphériques avec dégénérescence axonale
- organomégalie :
- endocrinopathie :
- gynécomastie
- aménorrhée secondaire
- diabète sucré
- hypothyroïdie
- protéine monoclonale
- modifications de la peau :
- hyperpigmentation
- hypertrichose
- épaississement de la peau
Le syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et altérations cutanées) est une maladie plasmocytaire rare caractérisée par une neuropathie périphérique démyélinisante et une prolifération plasmocytaire clonale.
- les manifestations cliniques seraient associées à une poussée de médiateurs inflammatoires et angiogéniques, dont les interleukines et le facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGF), provoquée par des plasmocytes clonaux et polyclonaux
- la pathologie sous-jacente est généralement un myélome ostéoscléreux. Les examens radiographiques révèlent souvent une lésion ostéoscléreuse unique au niveau de la colonne vertébrale ou des os longs proximaux.
Le syndrome POEMS peut être sous-diagnostiqué en raison de sa rareté et peut être confondu avec une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique.
- Par conséquent, outre la mesure du taux de VEGF, les patients présentant une protéine monoclonale détectée dans le sang et/ou l'urine et une neuropathie doivent être évalués pour le syndrome POEMS à l'aide de l'imagerie pour déterminer s'ils présentent des lésions osseuses scléreuses, des épanchements et une organomégalie.
Le traitement est largement basé sur de petites séries de cas dans lesquels des thérapies dirigées par les cellules plasmatiques ont été utilisées
- le melphalan à haute dose et l'autogreffe de cellules hématopoïétiques peuvent être proposés aux patients éligibles (1)
- le lénalidomide et la dexaméthasone peuvent être prescrits aux patients qui ne sont pas éligibles pour une greffe (1)
- les principaux objectifs du traitement sont d'obtenir des réponses hématologiques et VEGF complètes et de réduire les symptômes, bien qu'il faille parfois attendre jusqu'à 3 ans pour que les déficits neurologiques s'améliorent.
Référence :
- Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome : A Review. JAMA Oncol. 2021 Jun 3