Stadification de la leucémie lymphoïde chronique

Deux systèmes de stadification clinique sont largement utilisés. (1)

• le système de stadification Binet - utilisé en Europe,
  • est basé sur le
    • le nombre de zones touchées, défini par la présence de ganglions lymphatiques hypertrophiés d'un diamètre supérieur à 1 cm ou d'une organomégalie dans les zones suivantes
      • tête et cou, y compris l'anneau de Waldeyer (il s'agit d'une seule zone, même si plus d'un groupe de ganglions est atteint)
      • les aisselles (l'atteinte des deux aisselles compte pour une zone).
      • aines, y compris les fémorales superficielles (l'atteinte des deux aines compte pour une zone).
      • rate palpable
      • foie palpable (cliniquement augmenté de volume)

et

• la présence d'une anémie ou d'une thrombocytopénie.
• il sépare les patients en trois groupes de pronostic différent
  • Binet A
    • Hb ≥10,0 g/dl, thrombocytes ≥100×109/l, <3 régions ganglionnaires atteintes
    • la survie médiane est >10 ans
  • Binet B
    • Hb ≥10.0 g/dl, thrombocytes ≥100×109/l, ≥3 atteintes ganglionnaires
    • la survie médiane est de 7 ans
  • Binet C
    • Hb <10,0 g/dl, thrombocytes <100×109/l
    • survie médiane de 1,5 à 2,5 ans
• Système de stadification de Rai - utilisé aux États-Unis, d'après le nom de son auteur, cette classification classe les patients en fonction de l'étendue de la maladie au moment de sa présentation
  • risque faible
    • Rai 0 - Lymphocytose >15×109/l, survie médiane >10 ans
  • risque intermédiaire
    • Rai I - Lymphocytose et lymphadénopathie
    • Rai II - Lymphocytose et hépatomégalie et/ou splénomégalie avec/sans lymphadénopathie
    • la survie médiane est de 7 ans
  • risque élevé
    • Rai III - Lymphocytose et Hb < 11,0 g/dl avec/sans lymphadénopathie/ organomégalie
    • Rai IV - Lymphocytose et thrombocytes < 100×109/l avec/sans lymphadénopathie/ organomégalie
    • la survie médiane est de 1,5 à 3 ans

Remarque :

• bien que ces systèmes de stadification permettent de prédire le pronostic, ils ne sont pas en mesure d'identifier les personnes atteintes d'une maladie indolente ou progressive, ni de prédire la réponse au traitement.

Référence :

1. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia : 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1679-705.