La leucémie lymphocytaire chronique (LLC) résulte de la prolifération néoplasique de lymphocytes relativement matures qui s'accumulent progressivement dans le sang, la moelle osseuse ou les structures lymphoréticulaires (1,2,3).
- Bien que ces cellules soient morphologiquement matures, elles le sont moins d'un point de vue immunologique, ce qui entraîne une dégradation de l'immunité.
- la plupart sont des tumeurs malignes clonales des lymphocytes B plutôt que des lymphocytes T
- elle se manifeste cliniquement par une immunosuppression et une insuffisance de la moelle osseuse
- à un stade avancé de la maladie, l'infiltration directe des tissus par les lymphocytes peut provoquer des lésions.
La classification 2008 de l'OMS a modifié les critères de diagnostic de la LLC, passant d'une lymphocytose chronique absolue de > 5 × 10^9/L à une numération absolue de > 5 x 10^9/l de cellules B monoclonales (CMB) avec un phénotype LLC dans le sang périphérique (en l'absence de symptômes ou de cytopénies liés à la maladie, ou d'atteinte tissulaire autre que la moelle osseuse). (4)
Il peut y avoir un certain chevauchement entre la LLC et la phase leucémique des lymphomes.
Références :
- Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, et al ; ESMO Guidelines Committee. Leucémie lymphocytaire chronique : ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (Leucémie lymphocytaire chronique : lignes directrices de l'ESMO pour le diagnostic, le traitement et le suivi). Ann Oncol. 2021 Jan;32(1):23-33.
- Hallek M, Al-Sawaf O. Chronic lymphocytic leukemia : 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1679-705.
- Walewska R, Parry-Jones N, Eyre TA, et al. Guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 2022 Jun;197(5):544-57.
- Campo E et al. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond : evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32