Syndrome de Richter

Le syndrome de Richter est un lymphome agressif à grandes cellules qui résulte de la transformation d'un ganglion lymphatique isolé dans une leucémie lymphocytaire chronique. Les autres ganglions lymphatiques ne sont pas affectés.

• environ 10 % des patients atteints de LLC développent un syndrome de Richter avec transformation en un lymphome agressif, un lymphome de Hodgkin ou une leucémie prolymphocytaire (PLL).
• les polychimiothérapies avec anticorps sont une option thérapeutique (mais sans rémission durable)
• la transplantation de cellules souches allogéniques peut être utilisée à titre expérimental chez les patients physiquement aptes (1).

Référence :

• (1) Eichhorst B et al. Chronic lymphocytic leukaemia : ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2010;21 Suppl 5:v162-4