Le syndrome de Richter est un lymphome agressif à grandes cellules qui résulte de la transformation d'un ganglion lymphatique isolé dans une leucémie lymphocytaire chronique. Les autres ganglions lymphatiques ne sont pas affectés.
- environ 10 % des patients atteints de LLC développent un syndrome de Richter avec transformation en un lymphome agressif, un lymphome de Hodgkin ou une leucémie prolymphocytaire (PLL).
- les polychimiothérapies avec anticorps sont une option thérapeutique (mais sans rémission durable)
- la transplantation de cellules souches allogéniques peut être utilisée à titre expérimental chez les patients physiquement aptes (1).
Référence :
Rossi D et al. Richter Syndrome. Curr Oncol Rep. 2021 Feb 12;23(3):26
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