Traitement

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Prise en charge suggérée (1,2) :

• traitement primaire en cas de maladie volumineuse, d'atteinte hématologique profonde ou de symptômes constitutionnels
  • bendamustine-rituximab
  • dexaméthasone-rituximab-cyclophosphamide est une alternative, en particulier en cas de maladie non volumineuse
• le maintien systématique du rituximab doit être évité
• l'échange plasmatique
  • doit être entrepris rapidement avant la cytoréduction en cas de symptômes liés à l'hyperviscosité.
• le prélèvement de cellules souches en vue d'une utilisation future peut être envisagé en première rémission chez les patients âgés de 70 ans ou moins qui sont des candidats potentiels à une greffe de cellules souches autologues.

Gestion des rechutes

• le retraitement avec le traitement initial est raisonnable chez les patients ayant déjà obtenu des réponses durables (délai avant le prochain traitement >=3 ans) et ayant bien toléré le régime précédent
• L'ibrutinib est efficace chez les patients atteints d'une maladie récurrente ou réfractaire hébergeant le gène MYD88 L265P
• en l'absence de neuropathie, une option à base de bortézomib-rituximab est raisonnable en cas de maladie récurrente ou réfractaire
• chez certains patients atteints d'une maladie chimiosensible, une greffe de cellules souches autologues doit être envisagée lors de la première ou de la deuxième rechute
• l'évérolimus et les analogues de la purine sont des options appropriées en cas de maladie réfractaire ou de rechute multiple.

Référence :

• Kapoor P et al. Diagnosis and Management of Waldenström Macroglobulinemia - Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Guidelines 2016.JAMA Oncol. 2017 Sep 1 ; 3(9) : 1257-1265.
• Gertz MA. Waldenstrom macroglobulinemia : 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management.Am J Haematol. 2017 Feb;92(2):209-217. doi : 10.1002/ajh.24557.