Traitement

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Prise en charge suggérée (1,2) :

• traitement primaire en cas de maladie volumineuse, d'atteinte hématologique profonde ou de symptômes constitutionnels
  • bendamustine-rituximab
  • dexaméthasone-rituximab-cyclophosphamide est une alternative, en particulier en cas de maladie non volumineuse
• le maintien systématique du rituximab doit être évité
• l'échange plasmatique
  • doit être entrepris rapidement avant la cytoréduction en cas de symptômes liés à l'hyperviscosité
• le prélèvement de cellules souches en vue d'une utilisation future peut être envisagé en première rémission chez les patients âgés de 70 ans ou moins qui sont des candidats potentiels à une greffe de cellules souches autologues.

Gestion des rechutes

• le retraitement avec le traitement initial est raisonnable chez les patients ayant déjà obtenu des réponses durables (délai avant le prochain traitement >=3 ans) et ayant bien toléré le régime précédent
• L'ibrutinib est efficace chez les patients atteints d'une maladie récurrente ou réfractaire hébergeant le gène MYD88 L265P
• en l'absence de neuropathie, une option à base de bortézomib-rituximab est raisonnable en cas de maladie récurrente ou réfractaire
• chez certains patients atteints d'une maladie chimiosensible, une greffe de cellules souches autologues doit être envisagée lors de la première ou de la deuxième rechute
• l'évérolimus et les analogues de la purine sont des options appropriées en cas de maladie réfractaire ou de rechute multiple.

Référence :

1. Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia - a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2022 Apr;197(2):171-87.
2. Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et al. La macroglobulinémie de Waldenström : ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (Directives de pratique clinique de l'ESMO pour le diagnostic, le traitement et le suivi). Ann Oncol. 2018 Oct 1;29 (suppl 4):iv41-50.