De nombreux patients sont asymptomatiques et sont diagnostiqués à la suite de la découverte d'une anomalie dans le temps de saignement au cours d'un examen péri-opératoire.
La présentation est souvent celle d'une hémophilie légère avec des saignements consécutifs à un traumatisme léger ou à une intervention chirurgicale. Des hémarthroses, des hématomes des tissus mous, des épistaxis et des ménorragies peuvent survenir.
Les saignements tendent à s'atténuer à l'âge adulte.
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