Types de polyglobulie

L'augmentation de la concentration en globules rouges peut être :

• absolue
  • primaire - polyglobulie rubra vera - défaut primaire dans la population de cellules souches de la moelle provoquant une érythrocytose indépendamment des besoins physiologiques
  • secondaire - les cellules souches normales de la moelle répondent à un taux élevé d'érythropoïétine ou de substances similaires à l'érythropoïétine dans le sang, quelle que soit la méthode utilisée
    • congénitale, par exemple l'érythrocytose de Chuvash (mutation du gène VHL), hémoglobine à forte affinité pour l'oxygène
    • acquis, par exemple : hypoxie, production pathologique d'érythropoïétine ou érythropoïétine exogène
  • idiopathique - aucune cause d'érythrocytose ne peut être identifiée ; dans ce groupe, environ un tiers des patients présentent des taux d'érythropoïétine inférieurs à la normale et les autres ont des taux anormalement normaux pour une hémoglobine élevée ou une érythropoïétine élevée (2).
• apparent - volume des globules rouges normal ou peu élevé avec un volume plasmatique réduit.

Remarque - la classification de l'OMS et l'ICC classent désormais la polyglobulie comme un sous-type de néoplasme myéloprolifératif (NMP) (2,3).

Référence

1. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera : 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
2. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. 5e édition de la classification des tumeurs hématolymphoïdes de l'Organisation mondiale de la santé : néoplasmes myéloïdes et histiocytaires/dendritiques. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19.
3. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemias : integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28.