Les facteurs suivants sont associés au pronostic des patients atteints de LAL :
- l'âge au moment du diagnostic est considéré comme un facteur pronostique important. Selon une étude menée au Children's Research Hospital auprès de 847 enfants atteints de LAL, les enfants âgés de 1 à 9 ans ont un meilleur pronostic que les nourrissons ou les adolescents :
- les enfants âgés de 1 à 9 ans avaient de meilleurs résultats que les nourrissons ou les adolescents. Les estimations de survie sans événement à 5 ans étaient les suivantes (1)
- pour les enfants âgés de 1 à 9 ans : 88
- adolescents âgés de 10 à 15 ans : 73 %.
- plus de 15 ans - 69
- bébés de moins de 12 mois - 44%.
- le pronostic était mauvais, en particulier pour les bébés de moins de 6 mois
- Les taux de mortalité par âge augmentent régulièrement à partir de la naissance et plus fortement à partir de 45-49 ans. Les taux les plus élevés se situent dans la tranche d'âge 85-89 ans pour les hommes et dans la tranche d'âge 90+ pour les femmes (2).
- l'augmentation du nombre de leucocytes est de mauvais pronostic.
- Ceci est particulièrement vrai chez les patients atteints d'une maladie des précurseurs des cellules B.
- dans la LAL à cellules T, une numération supérieure à 100x109/L est associée à un risque accru de rechute dans le SNC
- un risque élevé de complications précoces est observé chez les patients présentant une hyperleucocytose extrême (>400x109/L), par exemple une hémorragie du SNC et des événements pulmonaires et neurologiques dus à la leucostase (1).
- Anomalie chromosomique
- un pronostic plus défavorable est également associé au chromosome de Philadelphie, à la t(4;11) avec fusion MLL-AF4 et à l'hypodiploïdie (<44 chromosomes par cellule leucémique)
- un pronostic favorable a été observé chez les patients présentant une hyperdiploïdie (>50 chromosomes), une fusion TEL-AML1 et une trisomie 4, 10 et 17.
Les enfants répondent bien au traitement :
- 95 % obtiennent une rémission complète
- 50 à 60 % d'entre eux sont guéris par une chimiothérapie post-rémission.
Moins de progrès ont été réalisés chez les adultes :
- 80 % obtiennent une rémission complète
- environ 35 % obtiennent une survie à long terme sans maladie
La réponse plus faible observée chez les adultes peut refléter un traitement insuffisant en raison du risque accru de toxicité des médicaments.
Références :
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