Progression

La LMC suit généralement trois phases identifiables (triphasiques) :

• la phase chronique (PC) :
  • plus de 90 % des patients sont diagnostiqués à cette phase (1)
  • la durée est variable, médiane de 3 ans, de quelques mois à plus de 10 ans
  • le traitement peut soulager les symptômes et ramener le nombre de globules blancs et la rate à la normale
  • peu de symptômes
• maladie accélérée (MA) :
  • les deux tiers se transforment progressivement en leucémie aiguë, c'est ce qu'on appelle la phase accélérée
  • dure de 2 à 15 mois, après quoi survient la phase de crise blastique (2)
  • caractérisée par un arrêt croissant de la maturation (qui est une indication de la transformation en BP)
  • Critères de l'OMS utilisés pour définir cette phase
    • blastes 10%-19% des GB dans les cellules périphériques et/ou les cellules nucléées de la moelle osseuse
    • basophiles du sang périphérique : 20
    • thrombocytopénie persistante (< 100 x 10 /L) non liée au traitement, ou thrombocytose persistante (> 1000 x 10 /L) ne répondant pas au traitement
    • augmentation de la taille de la rate et de la numération leucocytaire ne répondant pas au traitement
    • preuves cytogénétiques d'une évolution clonale
• phase blastique (PB) ou crise blastique (CB)
  • dure de 3 à 6 mois et conduit inévitablement à la mort (2)
  • environ 20 à 25 % des patients passent directement de la CP à la BP (3)
  • Critères de définition de l'OMS pour cette phase
    • blastes représentant 20 % des globules blancs du sang périphérique ou des cellules nucléées de la moelle osseuse
    • prolifération extra-médullaire des blastes
    • grands foyers ou amas de blastes dans la biopsie de la moelle osseuse.

La progression graduelle de la LAM de la phase chronique à la phase blastique en passant par la phase accélérée peut prendre environ un an ou plus (4).

• En règle générale, la progression annuelle de la phase chronique à la phase blastique est de 5 à 10 % au cours des deux premières années et de 20 % au cours des années suivantes (2).

La maladie transformée ressemble à une leucémie aiguë fulminante. Dans 70 % des cas, il s'agit de cellules blastiques de la lignée myéloïde. Les cellules blastiques lymphoïdes sont moins fréquentes et présentent des marqueurs caractéristiques de la membrane cellulaire tels que l'antigène commun de la leucémie lymphoblastique aiguë (CALLA) et la désoxynucléotidyl-transférase nucléaire terminale.

Références :

• (1) Baccarani M et al. Chronic myeloid leukaemia : ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2010;21 Suppl 5:v165-7.
• (2) NICE (octobre 2003).Guidance on the use of imatinib for chronic myeloid leukaemia.
• (3) Jabbour E et al. Current and emerging treatment options in chronic myeloid leukemia. Cancer. 2007;109(11):2171-81.
• (4) Institut national du cancer des Instituts nationaux de la santé. Traitement de la leucémie myéloïde chronique