Il existe deux mécanismes pathogéniques principaux pour le dysfonctionnement du système nerveux central dans les maladies lysosomales :
- la leucodystrophie :
- le dysfonctionnement lysosomal provoque une démyélinisation progressive
- peut se traduire par des caractéristiques mixtes des motoneurones supérieurs et inférieurs
- agressive avec démence et décès avant la quatrième année
- stockage direct dans le SNC :
- évolution moins agressive
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