Dysfonctionnement du SNC

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Caractéristiques cliniques des maladies lysosomales

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Équipe de rédaction

Il existe deux mécanismes pathogéniques principaux pour le dysfonctionnement du système nerveux central dans les maladies lysosomales :



le dysfonctionnement lysosomal provoque une démyélinisation progressive

peut se traduire par des caractéristiques mixtes des motoneurones supérieurs et inférieurs

agressive avec démence et décès avant la quatrième année



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