Il n'existe pas de traitement établi pour cette maladie.
Certains centres ont commencé un traitement avec de l'alpha-1 antitrypsine recombinante. Les taux sanguins sont augmentés par le traitement au danazol.
La transplantation du foie en cas d'insuffisance hépatique prévient l'aggravation des lésions pulmonaires mais est associée à une mortalité précoce de 30 %.
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