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Déficit en alpha-1 - antitrypsine

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Équipe de rédaction

L'alpha-1 antitrypsine est un membre de la famille des protéines plasmatiques inhibitrices de protéases à sérine.

L'alpha-1 antitrypsine a un large spectre d'activité antiprotéase, mais son rôle physiologique important est l'inhibition de l'élastase des neutrophiles.

L'alpha-1 antitrypsine est principalement synthétisée dans le foie et constitue normalement environ 90 % de l'alpha-1 globuline sanguine circulante.

Un déficit sévère en alpha-1 antitrypsine est associé à des maladies pulmonaires et hépatiques.

Référence

  1. Strand P, McElvaney NG, Lomas DA. L'alpha1-Antitrypsin Deficiency. N Engl J Med. 2020 Apr 09;382(15):1443-1455.

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