L'encéphalite varicelleuse se manifeste classiquement par une ataxie 3 à 4 jours après l'apparition de l'éruption cutanée, mais peut parfois se manifester après 8 jours.
Le cervelet est le plus souvent touché, mais dans certains cas, le cerveau est également atteint, ce qui aggrave le pronostic.
80 % des patients se rétablissent complètement, bien qu'il y ait un taux de mortalité significatif et que certains souffrent de morbidité, comme un retard mental et des crises d'épilepsie.
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