Prise en charge et pronostic de l'épilepsie myoclonique juvénile

Une rémission spontanée avant la puberté survient chez moins de 20 % des enfants atteints d'épilepsie myoclonique juvénile. De même, le sevrage des médicaments est souvent un échec, même après deux ans ou plus d'absence de crises, car au moins 70 % des patients rechutent. Souvent, un traitement à vie est nécessaire pour garantir l'absence de crises.

Traitement pharmacologique de l'épilepsie absence infantile, de l'épilepsie absence juvénile ou d'autres syndromes d'épilepsie absence

Traitement de première intention chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints d'épilepsie absence infantile, d'épilepsie absence juvénile ou d'autres syndromes d'épilepsie absence

• L'éthosuximide ou le valproate de sodium doivent être proposés comme traitement de première intention aux enfants, aux adolescents et aux adultes atteints de syndromes d'absence. S'il y a un risque élevé de crises de CTG, proposer d'abord le valproate de sodium, à moins qu'il ne soit pas adapté. Suivre les conseils de sécurité de la MHRA concernant le valproate de sodium.
• la lamotrigine doit être proposée si l'éthosuximide et le valproate de sodium ne conviennent pas, sont inefficaces ou ne sont pas tolérés. Suivre les conseils de sécurité de la MHRA concernant le valproate de sodium.

Traitement d'appoint chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints d'absence épileptique infantile, d'absence épileptique juvénile ou d'autres syndromes d'absence épileptique

• si deux AED de première intention sont inefficaces chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints de syndromes d'absence, envisager une association de deux de ces trois AED comme traitement d'appoint : éthosuximide, lamotrigine ou valproate de sodium. Suivre les conseils de sécurité de la MHRA sur le valproate de sodium
• si le traitement d'appoint est inefficace ou non toléré, discuter avec un spécialiste tertiaire de l'épilepsie ou l'orienter vers lui et envisager le clobazam, le clonazépam, le lévetiracétam, le topiramate ou le zonisamide
• ne pas proposer la carbamazépine, la gabapentine, l'oxcarbazépine, la phénytoïne, la prégabaline, la tiagabine ou la vigabatrine.

Référence :

1. Drug and Therapeutics Bulletin (2001), 39 (2), 12-16.
2. NICE (avril 2018). Épilepsies : diagnostic et prise en charge