Prise en charge et pronostic de l'épilepsie myoclonique juvénile

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Une rémission spontanée avant la puberté survient chez moins de 20 % des enfants atteints d’épilepsie myoclonique juvénile. De plus, l’arrêt du traitement médicamenteux échoue souvent, même après deux ans ou plus sans crise, au moins 70 % des patients connaissant une rechute. Un traitement à vie est souvent nécessaire pour garantir l’absence de crises.

Traitement pharmacologique de l’épilepsie d’absence infantile, de l’épilepsie d’absence juvénile ou d’autres syndromes d’épilepsie d’absence

Traitement de première intention chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints d’épilepsie d’absence infantile, d’épilepsie d’absence juvénile ou d’autres syndromes d’épilepsie d’absence

• L’éthosuximide ou le valproate de sodium doivent être proposés en traitement de première intention aux enfants, adolescents et adultes atteints de syndromes d’absences. En cas de risque élevé de crises tonico-cloniques généralisées (GTC), proposer d’abord le valproate de sodium, sauf s’il est contre-indiqué. Respecter les recommandations de sécurité de la MHRA concernant le valproate de sodium
• La lamotrigine doit être proposée si l’éthosuximide et le valproate de sodium ne conviennent pas, s’ils sont inefficaces ou s’ils ne sont pas tolérés. Respectez les recommandations de sécurité de la MHRA concernant le valproate de sodium

Traitement d'appoint chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints d'épilepsie d'absence infantile, d'épilepsie d'absence juvénile ou d'autres syndromes d'épilepsie d'absence

• si deux antiépileptiques de première intention s’avèrent inefficaces chez les enfants, les adolescents et les adultes atteints de syndromes d’épilepsie d’absence, envisager une association de deux de ces trois antiépileptiques en traitement d’appoint : l’éthosuximide, la lamotrigine ou le valproate de sodium. Respecter les recommandations de sécurité de la MHRA concernant le valproate de sodium
• si le traitement d'appoint s'avère inefficace ou n'est pas bien toléré, consultez un spécialiste de l'épilepsie de niveau tertiaire ou orientez le patient vers celui-ci, et envisagez le clobazam, le clonazépam, le lévétiracétam, le topiramate ou la zonisamide
• ne prescrivez pas de carbamazépine, de gabapentine, d’oxcarbazépine, de phénytoïne, de prégabaline, de tiagabine ou de vigabatrine

Référence :

1. Drug and Therapeutics Bulletin (2001), 39 (2), 12-16.
2. NICE (avril 2018). Épilepsies : diagnostic et prise en charge