Épilepsie myoclonique

Les crises myocloniques se manifestent par de brèves secousses, semblables à des chocs, d'un muscle ou d'un groupe de muscles

• « Myo » signifie « muscle » et « clonus » (KLOH-nus) désigne l'alternance rapide entre contraction et relâchement – secousses ou spasmes – d'un muscle
  • crises myocloniques
    • saccades involontaires soudaines, brèves (< 100 ms) et quasi-électrochocs, isolées ou multiples, dues à une activité neuronale anormale, excessive ou synchrone, et associées à des polyspikes sur l'EEG (1)
  • elles ne durent généralement pas plus de quelques secondes
  • peuvent se produire isolément, mais il arrive parfois que plusieurs surviennent en peu de temps
  • à noter que les personnes non épileptiques peuvent présenter des myoclonies sous forme de hoquet ou de secousse soudaine susceptible de les réveiller au moment où elles s’endorment — ces phénomènes sont normaux (2)

En cas d’épilepsie, les crises myocloniques provoquent généralement des mouvements anormaux simultanés des deux côtés du corps. Elles surviennent dans divers syndromes épileptiques présentant des caractéristiques différentes :

Épilepsie myoclonique juvénile :

• son âge d’apparition se situe entre 6 et 22 ans (avec un pic entre 10 et 16 ans)
• représente 4 à 12 % des épilepsies infantiles
• les crises touchent généralement le cou, les épaules et le haut des bras
• la crise survient généralement dans l'heure qui suit le réveil
• une photosensibilité épileptogène est observée chez au moins la moitié des patients atteints d’épilepsie myoclonique juvénile
• dans la plupart des cas, ces crises peuvent être bien contrôlées par un traitement médicamenteux, mais celui-ci doit être poursuivi tout au long de la vie

Syndrome de Lennox-Gastaut :

• Il s’agit d’un syndrome rare qui s’accompagne généralement d’autres types de crises
• Il apparaît dès la petite enfance
• les crises myocloniques touchent généralement le cou, les épaules, le haut des bras et souvent le visage. Elles peuvent être assez violentes et sont difficiles à contrôler.

Épilepsie myoclonique progressive :

• les syndromes rares de cette catégorie se caractérisent par une combinaison de crises myocloniques et de crises tonico-cloniques
• le traitement n'est généralement pas efficace très longtemps, car l'état du patient s'aggrave avec le temps

Remarques :

• si la personne présente des crises myocloniques ou si l’on soupçonne une épilepsie myoclonique juvénile (EMJ), il faut savoir que la lamotrigine peut exacerber les crises myocloniques (1)
• la carbamazépine et l’oxcarbazépine présentent un risque d’exacerbation des crises myocloniques ou d’absence (1)

Référence :

1. NICE. Épilepsies chez les enfants, les adolescents et les adultes. Recommandation NICE NG217. Publiée en avril 2022, dernière mise à jour en janvier 2025
2. Epilepsy Action. Crises myocloniques. (En ligne, 2026)