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Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare caractérisée par des éruptions urticariennes chroniques et une gammapathie IgM monoclonale, associées de façon variable à une fièvre intermittente, des arthralgies ou des arthrites, une lymphadénopathie, une hépatomégalie et/ou une splénomégalie, une leucocytose et une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée (1).
Les patients présentent un risque accru de macroglobulinémie de Waldenstrom et d'amyloïdose.
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