Caractéristiques du laboratoire

Les résultats de laboratoire du purpura thrombocytopénique thrombotique sont les suivants :

• anémie hémolytique microangiopathique :
  • globules rouges fragmentés - schistocytes, cellules en casque, formes triangulaires - dans le frottis de sang périphérique
  • normocytaire, normochrome
  • Hb généralement < 10 gm/dl
  • réticulocytose marquée ; parfois, globules rouges nucléés
  • hémolyse - augmentation de la bilirubine indirecte sérique, de la LDH et de l'hémoglobine sérique ; absence d'haptoglobine
  • test de Coomb négatif
• thrombocytopénie - plaquettes généralement < 50 000 par mm cube
• GB - normaux ou augmentés ; neutrophiles souvent augmentés
• Activité ADAMTS13
  • un déficit sévère de l'activité plasmatique ADAMTS13 (<10 UI/dL) avec ou sans auto-anticorps inhibiteurs détectables contre ADAMTS13 confirme le diagnostic de PTT si un patient présente une thrombocytopénie et une anémie hémolytique microangiopathique (c'est-à-dire des schistocytes, un taux élevé de lactate déshydrogénase sérique, une diminution de l'hémoglobine et de l'haptoglobine) sans autre étiologie connue causant une microangiopathie thrombotique (MTA).
  • une activité plasmatique ADAMTS13 normale ou modérément réduite (> 20 UI/dL) dans un contexte clinique similaire plaide en faveur d'un diagnostic alternatif tel que le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) ou d'autres types d'AMT.
• tests de coagulation - TP, PTT, fibrinogène - normaux cf. CIVD
• fibrine élevée
• analyse d'urine - fréquemment, globules rouges et protéines ; augmentation de la créatinine ; rarement, oligurie
• moelle osseuse - normale ou augmentation des mégacaryocytes
• la biopsie gingivale ou cutanée peut montrer des microthrombi hyalins capillaires et artériolaires, une prolifération endothéliale et une hyalinose sous-endothéliale.

Référence :

• NHS England (octobre 2022).Rituximab treatment for acute TTP : Clinical Commissioning Policy (Traitement par rituximab pour le PTT aigu).
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Purpura thrombocytopénique thrombotique : pathogenèse, diagnostic et nouvelles thérapeutiques potentielles. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.