Le PTT se caractérise par l'agrégation de plaquettes qui obstruent de manière réversible les artérioles et les capillaires de divers organes, entraînant une ischémie fluctuante (et parfois un infarctus).
Les caractéristiques sont les suivantes
- le cerveau est touché dans 50 à 71 % des cas
- les microthrombi capillaires et artériolaires précoces dans le PTT consistent presque exclusivement en microthrombi sans inflammation périvasculaire
- Le PTT est associé à une libération excessive de formes multimériques d'ULvWF par les cellules endothéliales systémiques. Si ces cellules endothéliales sont perturbées de manière transitoire, un épisode unique de PTT se produit ; si elles sont perturbées de manière périodique, un PTT intermittent se produit.
- des études immunohistochimiques sur les thrombi dans la PTT ont révélé
- une abondance de facteur von Willebrand
- peu de fibrinogène/fibrine
- les deux résultats sont opposés à ceux observés dans les lésions thrombotiques de la CIVD