Le traitement du PTT immunitaire aigu repose sur les deux types de traitement :
- l'échange plasmatique échange plasmatique (PEX) (1,2)
- la perfusion prophylactique de plasma reste la base du traitement du PTT héréditaire résultant de mutations dans l'enzyme ADAMTS13 (2)
- l'échange plasmatique thérapeutique (EPT) est le traitement de choix du PTT acquis dû à des auto-anticorps contre l'ADAMTS13 (2).
- Immunosuppression - L'immunosuppression consiste en l'administration initiale de fortes doses de stéroïdes et de rituximab.
L'administration précoce de rituximab pendant les épisodes aigus réduit le délai de rémission et le rituximab doit être commencé dans les 72 heures suivant le diagnostic. En moyenne, la durée d'hospitalisation est de 14 jours et le traitement se poursuit en ambulatoire, dans le but de normaliser l'activité de l'ADAMTS13 (1).
Référence :
- NHS England (octobre 2022).Rituximab treatment for acute TTP : Clinical Commissioning Policy (Traitement par rituximab pour le PTT aigu).
- Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Purpura thrombocytopénique thrombotique : pathogenèse, diagnostic et nouvelles thérapeutiques potentielles. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.
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