Le syndrome de Castleman (maladie de Castleman (MC)) se caractérise par une hyperplasie bénigne des ganglions lymphatiques :
- est un trouble lymphoprolifératif bénin peu fréquent caractérisé par une hyperplasie lymphoïde hyper-vasculaire (1)
- n'a pas de prédilection pour le sexe, et l'âge de présentation varie de 5 à 70 ans
- se manifeste dans toutes les régions du corps où se trouvent des ganglions lymphatiques, comme le mésentère, l'aisselle, l'aine, les poumons, le bassin et le rétropéritoine
- a été signalé dans la langue, le palais, les ganglions lymphatiques du parenchyme et de la capsule de la glande parotide.
- le médiastin est le site le plus fréquent, suivi de la région tête-cou
- la maladie de Castleman isolée dans le cou est rare
- peut être sous-classée en (2) :
- la MC unicentrique (MCU) implique une région ganglionnaire hypertrophiée
- la maladie de Castleman multicentrique (MCD) implique plusieurs régions ganglionnaires hypertrophiées
- peut être associée à une production excessive de cytokines due à un néoplasme plasmocytaire (MCD-polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, paraprotéine monoclonale, altérations cutanées) ou à une infection non contrôlée par le virus de l'herpès humain 8 (HHV-8) (MCD HHV-8-positive).
- plus de la moitié des cas sont idiopathiques (1)
- la MCD idiopathique (iMCD) peut être classée en trois sous-types :
- iMCD-thrombocytopénie, anasarque, fièvre, dysfonctionnement rénal/fibrose réticulinique, organomégalie (TAFRO)
- Cette forme se caractérise par un orage cytokinique d'apparition rapide accompagné d'une inflammation sévère, d'une anasarque, d'une thrombocytopénie et d'une lymphadénopathie de faible volume, similaires à la lymphohistiocytose hémophagocytaire ou à la septicémie.
- iMCD-lymphadénopathie plasmocytaire idiopathique (LPI)
- elle se caractérise par une lymphadénopathie subaiguë ou chronique, une anémie inflammatoire et une hypergammaglobulinémie polyclonale, avec souvent une augmentation des IgG4 dans le sérum et les tissus des ganglions lymphatiques ;
- iMCD-non spécifiée par ailleurs (NOS)
- l'UCD et la MCD peuvent présenter un large éventail de symptômes qui se recoupent avec d'autres affections à médiation immunitaire.
Le syndrome POEMS (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Gammapathie monoclonale, Changements cutanés) est une maladie paranéoplasique rare qui peut être associée à la MC (1).
Prise en charge de la MC
- La prise en charge privilégiée de la MC unicentrique est l'excision chirurgicale complète, qui est curative chez environ 95 % des patients (1).
- les traitements médicaux de la MC peuvent être classés en trois catégories (2) :
- les immunomodulateurs tels que les glucocorticoïdes, les inhibiteurs de cytokines et le sirolimus
- les thérapies anti-lymphome telles que le rituximab, la chimiothérapie cytotoxique et les inhibiteurs de BTK
- les thérapies antimyélomateuses telles que la thalidomide et le bortézomib. Le siltuximab, un antagoniste de l'IL-6, est le traitement de première intention pour tous les sous-types d'iMCD.
Référence :
- Srivastava H, Reddy DS, Shah SN, Shah V. Castleman's disease. J Oral Maxillofac Pathol. 2020 Sep-Dec;24(3):593.
- Chen, L.Y.C., Zhang, L. et Fajgenbaum, D.C. (2025), Expert Perspective : Diagnostic et traitement de la maladie de Castleman. Arthritis Rheumatol.