Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare caractérisée par des éruptions urticariennes chroniques et une gammapathie IgM monoclonale, associées de façon variable à une fièvre intermittente, des arthralgies ou des arthrites, une lymphadénopathie, une hépatomégalie et/ou une splénomégalie, une leucocytose et une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée (1).
Les patients présentent un risque accru de macroglobulinémie de Waldenstrom et d'amyloïdose.
Référence :
- 1) Lipsker D, Veran Y, Grunenberger F, Cribier B, Heid E, Grosshans E. The Schnitzler's syndrome : four new cases and review of the literature. Medicine 2001;80 : 37-44.
- 2) de Koning HD, Bodar EJ, van der Meer JWM, Simon A. Schnitzler's Syndrome Study Group. Schnitzler's syndrome : beyond the case reports : review and followup of 94 patients with an emphasis on prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum 2007;37:137-48
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