L'hérédité est généralement autosomique dominante, les hommes et les femmes étant également touchés.
Les patients homozygotes ou hétérozygotes complexes sont rares et présentent généralement des symptômes cliniques modérés à sévères. Le gène présente une pénétrance et une expression variables, de sorte que la gravité de la maladie peut être différente chez les membres d'une même famille.
Le gène vWF est situé sur le bras court du chromosome 12.
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