La maladie de Von Willebrand est due à un déficit congénital en vWF, un cofacteur protéique essentiel à l'adhésion normale des plaquettes et au transport du facteur VIII. Le temps de saignement est prolongé, l'adhésion des plaquettes est réduite et les taux de facteur VIII sont faibles. L'hérédité est autosomique, généralement dominante, mais dans les formes graves, elle peut être récessive.
La gravité de la tendance hémorragique est variable. La plupart des patients sont légèrement ou modérément affectés, mais certains peuvent présenter une hémophilie sévère.
L'aspirine doit être évitée.
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