Caractéristiques cliniques des spasmes infantiles

Les manifestations les plus typiques sont les spasmes.

• Les spasmes se présentent comme de brèves contractions symétriques de la musculature du cou, du tronc et des extrémités pouvant durer jusqu'à plusieurs secondes.
• ils se produisent en groupes qui peuvent varier de quelques uns à plus d'une centaine par groupe
  • une grappe peut durer de moins d'une minute à plus de 10 minutes
• ils peuvent varier de spasmes subtils, uniques, tels qu'un hochement de tête ou un roulement tonique des yeux, à des spasmes de flexion, d'extension ou mixtes de l'ensemble du corps se produisant en grappes plusieurs fois au cours de la journée (1)
• dans la majorité des cas, il y a une composante phasique initiale qui dure moins de 1 à 2 secondes, suivie d'une contraction tonique moins intense mais généralement plus soutenue, qui peut durer jusqu'à environ 10 secondes.
  • la phase tonique peut être absente et seule la composante phasique initiale est présente chez certains nourrissons
• Les spasmes peuvent varier en fonction de plusieurs facteurs
  • les groupes musculaires concernés - fléchisseurs, extenseurs ou mixtes
    • spasmes mixtes - dans 50 % des cas
    • spasmes des fléchisseurs - dans 42 % des cas
  • l'intensité de la contraction
  • la position du nourrisson pendant la crise (couché ou assis)
• tend à se manifester plus souvent au réveil ou à l'endormissement
• l'irritabilité ou les pleurs sont fréquents pendant ou après les spasmes (1,2,3).

L'observateur peut noter la séquence d'événements suivante dans un spasme infantile stéréotypé :

• le corps restant rigide, les deux bras sont tenus avec les coudes en extension et les épaules en abduction à 90 degrés
• les coudes étant toujours en extension, les bras sont ramenés sur la ligne médiane
• à la fin de la crise, le nourrisson pleure généralement en reprenant une conscience normale.

À plus long terme, on observe souvent des troubles cognitifs et une infirmité motrice cérébrale.

Références :

• (1) Wheless JW et al. Infantile spasms (West syndrome) : update and resources for pediatricians and providers to share with parents. BMC Pediatr. 2012;12:108
• (2) Fois A. Spasmes infantiles : revue de la littérature et expérience personnelle. Ital J Pediatr. 2010;36:15.
• (3) Nelson GR. Prise en charge des spasmes infantiles. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.