Pronostic

En général, le pronostic est mauvais.

• un développement médiocre est susceptible d'être observé dans les IS associées à des problèmes génétiques et structurels sous-jacents du cerveau, quel que soit le traitement
• un développement normal ou proche de la normale n'est présent que chez 15 à 25 % des patients
• l'épilepsie est présente chez jusqu'à 50 % des patients
• l'autisme est présent chez 15 à 33 % des patients atteints de spasmes infantiles et jusqu'à 70 % des patients atteints de sclérose tubéreuse et de spasmes infantiles.

L'étiologie est considérée comme le facteur prédictif le plus important de l'évolution de la maladie. De meilleurs résultats de développement sont observés chez

• les patients sans étiologie identifiée (cryptogénique/idiopathique)
• les patients traités par hormonothérapie plutôt que par vigabatrine
• le délai de traitement est court (<1 mois), en particulier chez les patients cryptogéniques.

Une évolution normale ou proche de la normale est observée dans 54,3 % des cas d'IS cryptogénique, alors que seulement 12,5 % des patients symptomatiques ont une bonne évolution.

Mortalité de l'affection :

• peut atteindre 10 % à l'âge de 3 ans
• 19 % à l'âge de 10 ans (1).

Référence :

• (1) Nelson GR. Gestion des spasmes infantiles. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.