ECG - L'anomalie d'Ebstein est associée à une hypertrophie de l'oreillette droite et à un bloc de branche droit à l'ECG.
À la radiologie thoracique, la taille du cœur est variable, de normale à énorme, ce dernier occupant la majeure partie de la cavité thoracique.
L'échocardiographie révèle une anomalie d'Ebstein (déplacement apical important de la partie de la valve tricuspide) avec une régurgitation tricuspide ; une dilatation de l'oreillette droite et du ventricule droit. D'autres anomalies valvulaires peuvent également être présentes.
Cathétérisme cardiaque et angiographie - en raison des risques d'arythmie, cette procédure peut être dangereuse.
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