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Anomalie d'Ebstein

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

L'anomalie d'Ebstein est une maladie cardiaque congénitale rare décrite initialement par Wilhelm Ebstein en 1866

Dans l'anomalie d'Ebstein, la valve tricuspide est déplacée vers le bas dans le ventricule droit. Les feuillets postérieurs et septaux sont plâtrés dans la paroi du ventricule droit. Au-dessus de l'attachement de la valve, le ventricule se dilate et sa paroi devient mince, c'est l'atrialisation. Il existe souvent aussi une communication interauriculaire.

L'anomalie d'Ebstein survient environ une fois sur 20 000 naissances vivantes (1) et seuls 5 % des patients survivent au-delà de la cinquième décennie (1,2).

L'échocardiographie est la méthode de choix pour diagnostiquer l'anomalie d'Ebstein seule ou associée à d'autres malformations cardiaques.

Des complications telles que l'insuffisance ventriculaire droite, l'endocardite infectieuse et l'embolie paradoxale peuvent survenir.

L'anomalie d'Ebstein diagnostiquée à l'âge adulte est une maladie bénigne et stable, en particulier si le patient est asymptomatique (3). Ces cas peuvent représenter une forme familiale de l'anomalie d'Ebstein (3).

La réparation de la valve tricuspide, si elle est possible, est préférable au remplacement de la valve tricuspide (avec fermeture d'une communication interatriale associée) (4).

Référence :

  • 1) CyrusmC et al. Downs syndrome with tandem 21;21 rearrangement and Ebstein's anomaly- a case report. Int J Cardiol Jan 31 2007;115(1):e58-60
  • 2) Hennebry TA et al. Successful interventional treatment of an octogenarian presenting with syncope and Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J Invasive Cardiol Jan 2002;14(1):44-7.
  • 3) Uyan C et al. Ebstein's anomaly in siblings : an original observation.Int J Cardiovasc Imaging. 2002 Dec;18(6):435-8.
  • 4) Baumgartner M et al. ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease : The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) (Groupe de travail pour la prise en charge des cardiopathies congénitales de l'adulte de la Société européenne de cardiologie). Approuvé par : Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD), European Heart JournalVolume 42, numéro 6, 7 février 2021, pages 563-645, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

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