Les symptômes sont variables, allant d'une couleur rose avec une taille de cœur normale à une cyanose centrale profonde.
Les signes sont les suivants :
- l'hébétude et la cyanose, généralement progressives avec l'âge.
- pouls - peut présenter des tachycardies supraventriculaires
- Pression veineuse jugulaire - une anomalie auriculaire, si elle est présente, décompresse l'oreillette ; en l'absence de régurgitation tricuspide, elle provoque une légère élévation de la pression veineuse et une onde systolique.
- auscultation - le premier bruit cardiaque est divisé - fermeture tricuspide retardée et bruyante - deuxième bruit cardiaque divisé - P2 retardée en raison d'un bloc de branche droit. On observe souvent un claquement d'ouverture tricuspidienne, un souffle de remplissage ventriculaire court et un son auriculaire (quatrième). En cas de régurgitation tricuspide importante, on observe un souffle pansystolique proéminent au niveau du bord sternal gauche.