Nouveau-nés :
- Prostaglandine E2 pour maintenir la perméabilité des canaux et le débit sanguin pulmonaire
- Dérivation de Blalock-Taussig pour augmenter le débit pulmonaire
Enfants plus âgés :
- Anastomose de Glenn - de la veine cave supérieure droite à l'artère pulmonaire droite - pour fournir du sang désoxygéné aux poumons Traitement chirurgical ultérieur :
- Opération de Fontan - anastomose de l'oreillette droite à l'artère pulmonaire, soit directement, soit par l'intermédiaire d'un conduit.
- Si la taille du ventricule droit le permet, intervention de Fontan modifiée dans laquelle un conduit contenant une valve est placé entre l'oreillette droite et le ventricule, produisant un cœur à quatre chambres et quatre valves.
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