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En cas de sténose pulmonaire, la valve pulmonaire peut être déformée, épaissie et rétrécie. Le ventricule droit s'hypertrophie lorsqu'il tente de surmonter l'obstruction. L'hypertrophie du ventricule droit et de l'infundibulum augmente le degré d'obstruction.
La sténose pulmonaire est généralement valvulaire avec fusion des commissures des valves pulmonaires.
La sténose pulmonaire supravalvulaire est due à un rétrécissement du tronc pulmonaire principal, de la bifurcation artérielle pulmonaire ou des branches pulmonaires.
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