Les causes possibles sont les suivantes
- congénitales - de loin les plus courantes. Déformation épaisse des valves bicuspides ou tricuspides, parfois associée au syndrome de Noonan, au syndrome de William ou à la tétralogie de Fallot. Une sténose pulmonaire périphérique et valvulaire peut survenir dans le syndrome de la rubéole.
- atteinte rhumatismale de la valve pulmonaire - rare
- tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle avec métastases hépatiques - associées à un épaississement acquis des valvules du côté droit du cœur.
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