La tétralogie de Fallot est probablement mieux considérée comme ayant deux caractéristiques essentielles :
- une grande communication interventriculaire, généralement située très haut dans la partie membraneuse du septum sous la valve aortique, de sorte que le ventricule droit s'éjecte directement dans l'aorte, et non par le ventricule gauche.
- l'obstruction de la voie d'écoulement du ventricule droit. C'est cet élément qui détermine en grande partie la gravité de l'affection
En plus de cela, et au moins en partie comme conséquence de cela, il y a les deux autres caractéristiques de la tétrade :
- le chevauchement de l'aorte, résultant de la malformation de la communication interventriculaire, qui peut être dextroposée
- hypertrophie du ventricule droit - résultant de l'obstruction de l'écoulement, mais pas totalement causée par elle.
Le TOF représente 7 à 10 % des malformations congénitales, affectant autant les hommes que les femmes et se produisant dans 3 à 5 cas sur 10 000 naissances vivantes (1).
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