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Traitement

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Le traitement est essentiellement chirurgical bien que les crises paroxystiques hypercyanotiques doivent être gérées de manière appropriée.

La chirurgie se fait souvent en deux temps, avec une procédure palliative pour améliorer les symptômes, suivie plus tard d'une réparation totale :

la chirurgie palliative consiste à créer un shunt entre l'aorte et l'artère pulmonaire afin que le sang puisse pénétrer en quantité suffisante dans les poumons. Dans une opération de Blalock, l'artère sous-clavière est reliée à l'artère pulmonaire et dans une opération de Waterston, l'aorte ascendante est reliée à l'artère pulmonaire droite. La valvotomie pulmonaire et la résection infundibulaire peuvent également apporter un soulagement dans l'opération de Brock.
la réparation totale est entreprise lorsque l'enfant approche de l'âge scolaire.
l'utilisation d'un défibrillateur cardiaque implantable doit être envisagée après la réparation (1).

Référence :

1) NICE (septembre 2000). Défibrillateurs cardioverteurs implantables pour les arythmies.

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