Pronostic

En l'absence de traitement chirurgical :

• 30 % meurent dans l'enfance
• 75 % meurent avant l'âge de 10 ans

En cas de chirurgie définitive :

• les stratégies de traitement actuellement utilisées dans le traitement de la FdF permettent une excellente survie à long terme (la survie à 30 ans varie de 68,5 % à 90,5 %)
  • cependant, les problèmes résiduels tels que l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, la régurgitation pulmonaire et l'arythmie (ventriculaire) sont fréquents et nécessitent souvent de nouvelles interventions
  • un dysfonctionnement du ventricule droit peut être observé en cas de régurgitation et/ou de sténose pulmonaire de longue date
    • il est important de procéder au remplacement de la valve pulmonaire ou de soulager la sténose pulmonaire avant qu'un dysfonctionnement irréversible du ventricule droit ne se produise, mais il est difficile de déterminer le moment optimal du remplacement de la valve pulmonaire pour plusieurs raisons.

Référence :

• van der Ven JPG, van den Bosch E, Bogers AJCC et Helbing WA. Current outcomes and treatment of tetralogy of F1000Research 2019, (F1000 Faculty Rev):1530.