L'atteinte cutanée de la sarcoïdose serait présente dans environ 24 % des cas (1).
- les lésions cutanées apparaissent généralement au début de la maladie systémique
- en raison de la nature irrégulière de ces lésions, le diagnostic peut être négligé ou mal interprété, même par les cliniciens les plus expérimentés (2)
- des cicatrices, des piqûres et des zones pâles dépigmentées peuvent apparaître chez les patients afro-caribéens américains après des lésions cutanées (1).
Les éruptions peuvent être :
- spécifiques - lorsque des infiltrats granulomateux typiques sont observés dans l'échantillon de tissu, les exemples incluent les éruptions maculopapulaires et nodulaires (les plus courantes), les cicatrices infiltrées, les lésions sous-cutanées et le lupus pernio (LP).
- non spécifique - le plus fréquent est l'érythème noueux (EN), les autres manifestations non spécifiques sont rares et comprennent les calcifications, l'érythème polymorphe, le prurigo, les ongles boudinés et le syndrome de Sweet (une dermatose neutrophile fébrile aiguë) (2).
Les caractéristiques sont les suivantes :
- érythème noueux (EN)
- l'EN associé à la sarcoïde est observé dans environ 25 % des cas
- fréquent chez les Européens blancs et rare chez les Afro-Caribéens et les Japonais (3)
- il s'accompagne souvent d'arthrite, d'œdèmes (en particulier au niveau des chevilles) et de fièvres légères
- une résolution spontanée des lésions (sans complications) peut être observée après 1 à 3 semaines, mais une récidive peut être observée dans certains cas.
- Le syndrome de Löfgren est une présentation aiguë de la sarcoïdose systémique qui associe une EN à une lymphadénopathie hilaire bilatérale et à des polyarthralgies ou à de l'arthrite.
- fréquent chez les jeunes femmes d'origine scandinave, irlandaise ou portoricaine
- cette forme de sarcoïdose est d'excellent pronostic avec une résolution spontanée plus rapide de la maladie (2)
- l'incidence de l'érythème noueux et de l'arthralgie en association avec la sarcoïdose est associée à HLA-B8
- En général, les lésions de l'EN ne font pas l'objet d'une biopsie, sauf lorsque le diagnostic clinique n'est pas clair, par exemple lorsque des éruptions de sarcoïdose sous-cutanée sur les jambes ne peuvent être distinguées de l'EN (2).
Les autres lésions cutanées comprennent les plaques, les infiltrats nodulaires, le lupus pernio, les nodules sous-cutanés, les lésions annulaires et les infiltrations cicatricielles :
- ces caractéristiques sont plus fréquentes chez les Afro-Caribéens que chez les Caucasiens
- Ces caractéristiques sont plus fréquentes chez les Afro-Caribéens que chez les Caucasiens ; elles sont également associées à des cas plus florides et à un pronostic plus défavorable.
- des lésions similaires à la nécrobiose lipoïdique diabétique peuvent parfois être observées.
Référence :