La dysplasie ventriculaire droite arythmogène est une cause rare de cardiomyopathie dilatée dans laquelle le myocarde du ventricule droit est progressivement remplacé par du tissu fibro-adipeux. Le ventricule gauche est normal ou presque.
Elle est plus fréquente chez les jeunes hommes et peut être familiale
Résumé des caractéristiques (1,2) :
- prévalence - entre 1/1 000 et 1/5 000 individus, avec une prédominance masculine parmi les sujets atteints (2)
- hérédité prédominante - maladie d'Alzheimer avec pénétrance et expression clinique variables
- caractéristiques diagnostiques - anomalies de l'ECG dans les dérivations V1-3. Remplacement fibro-graisseux du myocarde VR parfois identifiable à l'imagerie par résonance magnétique. 30 % ont une atteinte du ventricule gauche (1)
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La maladie peut se présenter sous la forme d'une tachycardie ventriculaire d'origine ventriculaire droite ou, dans certains cas, elle peut être asymptomatique et se manifester d'abord par une mort subite.
- les syncopes surviennent dans environ 10 à 20 % des cas et constituent un signe de mauvais pronostic (3). Dans la plupart des cas, les syncopes sont dues à des arythmies ventriculaires récurrentes soutenues ou non soutenues (3).
- les patients atteints de MSC (mort cardiaque subite)/FV (fibrillation ventriculaire) lors de la première présentation sont généralement plus jeunes (âge médian de 23 ans [intervalle 13-57]) (2).
L'affection est progressive et entraîne
- une éventuelle dilatation du ventricule droit
- une insuffisance ventriculaire droite
- une éventuelle insuffisance ventriculaire gauche
Prise en charge :
- l'utilisation d'un défibrillateur cardioverteur implantable doit être envisagée chez les patients atteints de cette affection (4)
- l'arythmie symptomatique nécessite parfois un traitement par bêta-bloquants ou par des agents anti-arythmiques tels que le sotalol ou l'amiodarone. Au fur et à mesure que la maladie progresse, certains patients peuvent avoir besoin d'une prise en charge de l'insuffisance cardiaque (5).
Remarques :
- il semble y avoir un chevauchement entre la dysplasie ventriculaire droite arythmogène et le syndrome de Brugada (3) - les données de l'étude ont révélé un certain nombre de patients atteints de dysplasie ventriculaire droite arythmogène et de syndrome de Brugada de type I pharmacologiquement prouvé, avec élévation du segment ST et bloc de branche droit dans les dérivations précordiales droites (3).
Référence :
- British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death (Lignes directrices de l'ESC pour la prise en charge des patients souffrant d'arythmie ventriculaire et la prévention de la mort cardiaque subite) : Élaborées par le groupe de travail pour la prise en charge des patients atteints d'arythmie ventriculaire et la prévention de la mort cardiaque subite de la Société européenne de cardiologie (ESC) Approuvées par l'Association européenne de cardiologie pédiatrique et congénitale (AEPC), European Heart Journal2022 ;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Peters S et al. Mechanisms of syncopes in arrhythmogenic right ventricular dysplasia - cardiomyopathy beyond monomorphic ventricular tachycardia. Int Journ of Cardiol 2006 ; 106 (1):52-54
- NICE (septembre 2000). Défibrillateurs cardioverteurs implantables pour les arythmies.
- Pulse (28 mai 2005) : 54-61.