Cardiomyopathie dilatée (CMD)

Dans la cardiomyopathie dilatée, l'affaiblissement du muscle cardiaque entraîne une dilatation progressive de toutes les cavités cardiaques.

Le terme cardiomyopathie était à l'origine utilisé pour décrire une maladie du muscle cardiaque de cause inconnue, mais dans de nombreux cas, il est désormais possible d'identifier une cause spécifique et, dans la mesure du possible, il est préférable d'utiliser une terminologie spécifique, telle que "cardiopathie alcoolique" ou "cardiomyopathie dilatée familiale".

La maladie peut se présenter avec des caractéristiques d'insuffisance cardiaque dues à une altération de la fonction systolique des ventricules gauche et/ou droit.

Résumé des caractéristiques (1,2) :

• prévalence : 1:300 - 1:2750
• hérédité - le plus souvent AD ; plus rarement liée à l'X ou AR
• génétique - les gènes les plus couramment connus pour être à l'origine de la DCM sont les suivants LMNA, MYH7, TNNT2, TTN, RBM20, BAG3 (3)
• La première présentation peut être une arythmie ventriculaire fatale ou des phénotypes associés extra-cardiaques (par exemple les dystrophies musculaires).

Référence :

• British Heart Foundation (1999). Factfile 1/99, Dilated Cardiomyopathy.
• British Heart Foundation (2009), Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
• McDonagh TA et al, ESC Scientific Document Group, 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure : Développées par la Task Force pour le diagnostic et le traitement de l'insuffisance cardiaque aiguë et chronique de la Société Européenne de Cardiologie (ESC) Avec la contribution spéciale de l'Association pour l'Insuffisance Cardiaque (HFA) de l'ESC, European Heart Journal, 2021 ;, ehab368, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368