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La PNH est une maladie membranaire acquise, généralement causée par une mutation dans un gène lié à l'X. Les membranes cellulaires de la PNH sont dépourvues de deux glycoprotéines importantes - le facteur d'accélération de la décomposition (DAF) et le facteur de restriction homologue (HRF) - qui empêchent normalement l'activation du complément.
En conséquence, les cellules de la PNH sont plus sensibles au complément activé car leur capacité à fixer le C3b est accrue et la séquence lytique terminale du complément est plus à même de pénétrer la membrane cellulaire. Les variations du degré de sensibilité au complément résultent en partie des différences dans la proportion de cellules souches affectées.
Les cellules de la PNH présentent également une sensibilité accrue à la lyse par le peroxyde d'hydrogène et une activité réduite de l'acétylcholinestérase.
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