Les crises hypercyanotiques sont le résultat d'une augmentation de la dilatation systémique et d'un spasme de l'infundibulum, ce qui augmente rapidement l'obstruction de l'écoulement du ventricule droit. Le spasme peut être provoqué par une stimulation sympathique.
D'autres causes incluent tout ce qui augmente la vasodilatation systémique, c'est-à-dire
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