Cette affection est le résultat d'une exposition à l'amiante, en particulier à l'amiante bleu (crocidolite). Le développement de la fibrose pulmonaire semble être lié à la gravité et à la durée de l'exposition. Cependant, en ce qui concerne le développement d'une tumeur maligne, la relation est moins claire. Il s'écoule généralement 5 à 20 ans entre l'exposition et l'apparition de la maladie.
La présence de plaques pleurales bilatérales à la radiographie thoracique peut indiquer une exposition antérieure à l'amiante, mais n'a guère de signification clinique par ailleurs.
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