Types de polyglobulie

L'augmentation de la concentration en globules rouges peut être :

• absolue
  • primaire - polyglobulie rubra vera - défaut primaire dans la population de cellules souches de la moelle provoquant une érythrocytose indépendamment des besoins physiologiques
  • secondaire - les cellules souches normales de la moelle répondent à un taux élevé d'érythropoïétine ou de substances apparentées à l'érythropoïétine dans le sang, quelle que soit la méthode utilisée
    • congénitale, par exemple l'érythrocytose de Chuvash (mutation du gène VHL), hémoglobine à forte affinité pour l'oxygène
    • acquis, par exemple : hypoxie, production pathologique d'érythropoïétine ou érythropoïétine exogène
  • idiopathique - aucune cause d'érythrocytose ne peut être identifiée ; dans ce groupe, environ un tiers des patients présentent des taux d'érythropoïétine inférieurs à la normale et les autres ont des taux anormalement normaux pour une hémoglobine élevée ou une érythropoïétine élevée (2).
• apparent - volume de globules rouges normal ou peu élevé avec un volume de plasma réduit.

Référence :

• (1) McMullin MF et al. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol. 2005;130(2):174-95
• (2) McMullin MF. The classification and diagnosis of erythrocytosis (La classification et le diagnostic de l'érythrocytose). Int J Lab Hematol. 2008;30(6):447-59