Cette affection est la conséquence d'une cardiopathie rhumatismale. Il existe presque toujours une maladie coexistante de la valve mitrale.
D'autres causes plus rares de sténose tricuspidienne incluent :
- les tumeurs carcinoïdes de l'intestin grêle avec des secondaires hépatiques (très rare)
- congénitale (très rare)
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