Syndrome carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes désignent un ensemble de néoplasmes issus de cellules neuroendocrines ou de leurs précurseurs. Parmi les carcinoïdes intestinaux, les localisations les plus fréquentes se situent dans l'intestin moyen, en particulier au niveau de l'appendice et de l'iléon terminal. Les carcinoïdes non intestinaux comprennent ceux du poumon, des testicules et des ovaires. Ils présentent généralement un faible degré de malignité.

Le syndrome carcinoïde se développe lorsque des substances, principalement la sérotonine, sont libérées en grande quantité par la tumeur et échappent à la dégradation hépatique (1,2)

• provoqué par la libération de sérotonine et d’autres substances par des tumeurs neuroendocrines (TNE) bien différenciées
• Les symptômes caractéristiques du syndrome carcinoïde sont :
  • bouffées de chaleur et diarrhée
  • Des signes et symptômes atypiques peuvent inclure :
    • une respiration sifflante,
    • douleurs abdominales,
    • maladie valvulaire cardiaque,
    • télangiectasies, pellagre,
    • des complications de la fibrose mésentérique, notamment une obstruction urétérale, une occlusion intestinale et une ischémie intestinale
      
      
• les symptômes sont induits par la libération de sérotonine (5-HT), d’histamine, de kallikréine, de prostaglandines et de tachykinines

Syndrome carcinoïde :

• il s’agit d’un syndrome paranéoplasique associé à la sécrétion d’environ 40 hormones vasoactives, principalement la 5-hydroxytryptamine (5-HT) (1)
  • implique également la sécrétion d’histamine (NET gastriques primaires), de kallikréine, de prostaglandines E et F, et de tachykinines
  • Les TNE peuvent apparaître dans l’intestin antérieur, l’intestin moyen ou l’intestin postérieur

Le syndrome carcinoïde est observé dans deux situations :

• carcinoïdes intestinaux avec métastases hépatiques :
  • les métastases atteignent des tailles plusieurs fois supérieures à celle de la tumeur primaire et sécrètent des substances dans la veine hépatique
  • les substances tumorales vasoactives peuvent pénétrer dans la circulation systémique
• carcinoïdes extra-intestinaux

Des études épidémiologiques menées aux États-Unis suggèrent que l’incidence, ajustée en fonction de l’âge, des tumeurs carcinoïdes varie entre 2,47 et 4,48 pour 100 000 habitants, les taux les plus élevés étant observés chez les hommes noirs, puis chez les femmes noires, et enfin chez les Américains blancs (1)

• le rapport hommes/femmes, corrigé en fonction de la population, pour l’ensemble des localisations de carcinoïdes était de 0,86
• L’âge moyen au moment du diagnostic pour l’ensemble des tumeurs carcinoïdes était de 61,4 ans (contre 63,9 ans pour les tumeurs non carcinoïdes)

Diagnostic

• nécessite la présence de ces symptômes et des élévations correspondantes des paramètres biologiques

Les options thérapeutiques comprennent la chirurgie et le traitement médical par analogues de la somatostatine

Référence :

1. Hofland J et al. Prise en charge du syndrome carcinoïde : revue systématique et méta-analyse. Endocr Relat Cancer. Mars 2019 ; 26(3) : R145-56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Syndrome carcinoïde : une revue. Cureus. 5 mars 2020 ; 12(3) : e7186. doi : 10.7759/cureus.7186.